【2458】是这个病

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这个病是什么样的一个病。它既然是遗传病追究到根源即是人类致病基因的显性或隐性遗传。表现在不少病患有家族史在患者的心脏在胚胎发育期间已经出现问题。

我们的心脏在胚胎发育第一个月的时候是未长出冠状动脉的。在这时的心肌主要构成是肌小梁和隐窝心脏的供血靠隐窝这些构造在病理学上属于心室壁的非致密化层。正常的胚胎发育在第五第六周非致密化层会致密化长出心外膜心内膜隐窝会压缩变成冠状动脉系统。

像心肌致密化不全患者胚胎发育在这个时间点心肌致密化失败了导致在病理上可以见到心室壁的非致密化层增厚。这样一来患者的心肌始终主要由肌小梁和隐窝构成条条沟沟如网络交错好比海绵状因此这个病又叫做海绵样心肌病。

海绵样心肌病它可以是只有这种症状出现的孤立疾病也可以并发其它心脏畸形。在儿科里头以孤立性心肌致密化不全为主。

朱星正是典型的先天孤立性心肌致密化不全。不只如此他的父亲是猝死不排除一样是因为这个病去世。

综上所述这个病最该死的地方在于如果它病变范围小患者可以有很长一段时间是心功能正常的迷惑掉患者和医生。当它发作的时候病变范围很大了患者会出现心衰然后一路恶化成顽固性心衰和严重心律失常像朱星这样心脏扩张成球了根本无法逆转回来。和扩张型心肌病一样在原来的心脏动外科手术只能改变心脏结构无法纠正病变心肌唯一救命途径只剩下心脏移植。