第三节 蛋白质与氨基酸及其代谢产物

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铜蓝蛋白(ceruloplasmin Cp)

铜蓝蛋白是一种含铜的α2球蛋白。 Cp的主要生理功能与氧化还原反应有关，Cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。

200~500mg/L。

1．最特殊的作用是协助诊断肝豆状核变性(Wlison病)，Wli-son病患者Cp含量降低，而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。

2．Cp也属于急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。

转铁蛋白{transferrin TRF）

转铁蛋白是血浆中主要的含铁蛋白，主要由肝细胞合成。

200~500mg/L。

1．用于贫血的诊断和治疗的监测。在缺铁性低色素贫血中，TRF的水平增高，但其铁的饱和度很低，而再生障碍性贫血时，血浆中TRF正常或降低，铁的饱和度增高。

2．在急性时相反应时TRF降低。因此在炎症、恶性病变时随清蛋白、前清蛋白同时下降。

3．作为营养状态的一项指标，在营养不良和慢性肝脏疾病时下降。

C-反应蛋白(C-reactive protein CRP)

C-反应蛋白是一种能与肺炎链球菌C多糖体反应的急性时相反应蛋白，由肝细胞合成。

<8mg/L。

血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润时迅速显著的增高，是正常水平的2000倍。

CRP是非特异性指标，主要用于结合临床病史监测疾病：如评估炎症性疾病的活动度；监测系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后并发的感染；监测肾移植后的排斥反应等。

超敏CRP还可作为冠心病危险性预测指标。

血清蛋白电泳(serurophoresis SPEP)

清蛋白：0.57~0.68 α1球蛋白：0.01~0.057 α2球蛋白：0.049~0.112 B球蛋白：0.07—0.13 γ球蛋白：0.098～0.182

1．在急性炎症或急性时相反应症时，清蛋白有所降低而α1、α2球蛋白区升高，在慢性炎症时同时还可见γ球蛋白区升高。

2．在肾病综合征、慢性肾小球肾炎等肾病时，清蛋白下降，α2球蛋白和γ球蛋白区升高。

3．在慢性肝病或肝硬化的患者中，清蛋白显著降低，γ球蛋白可升高2~3倍，甚至可见β-γ球蛋白区融合的连桥现象，还可见在γ球蛋白区出现细而密的寡克隆区带。

4．在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等单克隆浆细胞异常增殖产生M蛋白的一类疾病中，可发现α~γ球蛋白区出现高而狭窄的单克隆区带。

氨基酸(amino acid AA)

氨基酸是合成蛋白质的主要成分，此外也是合成多肽及转变为其他含氮的生理活性物质。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，不断分解成为氨基酸。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨和相应的α-酮酸，另一条分解途径是脱羧基生产C02和胺类。

表3-2氨基酸的正常参考值

表3-3氨基酸的临床意义

1．人体血浆氨基酸浓度一天之内变异可达30%，清晨最低，下午最高，应定时采集患者血样，此外要避免食物消化吸收后的影响，宜采集清晨空腹血。

2．标本溶血时，红细胞内氨基酸可进入血浆，导致假阳性增高，要尽量避免。

氨(ammonia)

血液中的氨主要是体内蛋白质代谢过程中产生的，也有一部 分是由食物中的蛋白质在肠道经细菌分解而成。肝脏是人体处理血氨的主要器官。

谷氨酸脱氢酶法：11~35μmol/L

1．进食高蛋白或运动后，可见血氨增高，为生理性增高，此外，静脉血氨可高于动脉血。

2．病理性血氨增高可见于严重肝脏疾病、肝性脑病、肝昏迷、上消化道出血、肝肿瘤、有机磷中毒、尿毒症、与鸟氨酸循环有关酶的先天性缺乏以及某些神经系统损害的疾病等。

3血氨测定还可用于高营养治疗患者的氮平衡监测。

1．血氨在标本中极不稳定，因此血液抽取后一定用冰块存放，于20min内离心分离血浆。

2．吸烟是患者和样品被氨污染的重要因素之一，应注意避免。

3．避免溶血。

肌红蛋白(myogIobin Mb)

肌红蛋白是一种氧结合蛋白，广泛存在于骨骼肌、心肌、平滑肌，约占肌肉中所有蛋白的2%。由于Mb分子量小所以在心肌损伤时，出现较早。因此可以作为AMI发生后最早的可测心肌损伤标志物。

放射免疫法：6~80μg/L

1．当AMI病人发作后细胞质中Mb释放入血，2h即升高。6~9h达高峰，24~36h恢复至正常水平。Mb的阴性预测值为100%．在胸痛发作2～12h内，如Mb阴性可排除急性心肌梗死。Mb结合心电图能提高急性心肌梗死的早期诊断率。

2．临床上除急性心肌梗死外，开胸手术、过度体育锻炼骨骼肌损伤、进行性肌萎缩、休克、严重肾衰、肌肉注射时血清Mb都会升高。因此Mb临床应用的主要问题是特异性不高，约为60%—95%，特别是早期心电图和其他标志物都未变化时，单凭Mb决定是否使用溶栓疗法有一定的风险性。

3．由于在AMI后血中Mb很快从肾脏清除，发病18~30h内可完全恢复至正常水平。故Mb测定有助于在AMI病程中观察有无再梗死或者梗死再扩展。Mb频繁出现增高，提示原有心肌梗死仍在延续。

4．Mb是溶栓治疗中判断有无再灌注的较敏感而准确的指标。

血清肌红蛋白在一天内有波动，早上9:00时最高，下午6:00~12:00时最低，连续检测时应定时采集标本。

肌钙蛋白(troponion Tn)

肌钙蛋白和原肌钙蛋白都是调节横纹肌和心肌收缩相关的结构蛋白。肌钙蛋白是由肌钙蛋白T(TnT)、肌钙蛋白I(TnI)及肌钙蛋白C(TnC)_种亚单位所组成。三种亚单位结合与原肌球蛋白一起构成复合体，调节肌细胞的收缩力和速度。在这些与肌细胞收缩有关的蛋白质中，心肌钙蛋白(CTnI)具有心肌的特异性，因而被广泛地作为心肌损伤的敏感的和特异的血清标志物。

化学发光免疫法：TnT<1.5μg/L；Tnl<1.5μg/L

1．急性心肌梗死后4~8h后CTn在血清中高于决定值，出现晚于肌红蛋白，但其升高持续时间长，CTn -旦升高往往持续4~lOd，甚至可达3w。在怀疑急性心肌梗死的患者，一般在入院和人院后3h、6h、9h各测1次CTn和肌红蛋白。

2．CTnT可用于评估溶栓疗法的成功与否，观察冠状动脉是 否复通。

3．CTnT常用于判断心肌梗死大小。

4．CTnT对不稳定心绞痛阳性率达39%。

5．对于心肌炎诊断，CTnT是比CK-MB敏感得多的指标，有报道，84%心肌炎病人CTnT升高，但是CTnT阴性仍不能排除心肌炎的存在。

6．CTnl在心肌损伤后4~6h释放入血，达到诊断判断值，心肌缺血症状发作后14～36h出现高峰，高峰出现时间与血中CK、CK-MB相似。持续3~7d，部分病例14d仍可测到。 7d后，CTnl诊断AMI的敏感性超过LDI/LD2。

7．CTnI可用于溶栓后再灌注的判断，在成功的溶栓疗法使冠状动脉复通后30、60I还会继续升高，其敏感性约为80%，高于CK-MB和肌红蛋白。

8．CTnI还可敏感地测出小灶性可逆性心肌损伤存在，不稳定心绞痛和非Q波MI。

β2微球蛋白（β2-microglobulin， β2-MG）

β2-微球蛋白是一种相对分子量小的蛋白质，由于其分子量小，可自由通过肾小球滤过膜，滤过的β2-MG在近端肾小管几乎全被重吸收，被重吸收的β2-MG在肾小管完全降解。

血β2-MG 128~1.95mg/L 尿β2-MG0.03~0.14 mg/L

1．β2-MG测定是诊断近曲小管受损的灵敏指标，血β2-MG升高而尿β2-MG正常，主要由于肾小球滤过功能下降，常见于急性肾炎、肾功能衰竭等。血β2-MG正常而尿β2-MG升高，主要由于肾小管重吸收功能明显受损，见于先天性近曲小管功能缺陷、范科尼综合征、肾移植排斥等。此外，对肿瘤的诊断也有一定价值。

2．β2-MG还可见于肾移植术后成活情况、糖尿病肾病、痛风 肾及某些恶性肿瘤的诊断和治疗检测。

正常60岁以上老年者，β2-MG有随年龄增长而增高的趋势。

铁蛋白（ferretin）

铁蛋白是体内铁的主要贮存形式，血浆中铁蛋白的浓度和体内贮存铁的多少呈正比。

放射免疫法：男：18~180μg/L；女：10~143μg/L。

1．血清铁蛋白升高主要见于铁粒幼红细胞贫血、慢性贫血、白血病、淋巴网状细胞瘤、炎症、系统性红斑狼疮、肺癌、乳腺癌、前列腺癌、急性心肌梗死早期及肝细胞损害等疾病。

2．血清铁蛋白降低主要见于缺铁性胞贫血，此外亦可见大量失血、隐性缺铁、长期腹泻及营养不良等。

1.送检标本应新鲜，避免溶血。

2．绝经期妇女偏低。